Anemia Falciforme : é preciso encará-la como um grave problema de saúde pública no Brasil

A Anemia Falciforme (AF) é a hemoglobinopatia mais freqüente no Brasil, e apesar de sua prevalência ser maior na raça negra, estudos populacionais tem demonstrado que o acometimento de caucasianos por esta doença tem sido cada vez maior.

A hemoglobina S (Hb S) surge em decorrência de uma mutação na cadeia beta da globina, em que o ácido glutâmico é substituído pela valina na posição 6. Esta alteração facilita a polimerização desta hemoglobina em baixas concentrações de oxigênio, provocando alteração de sua forma normal bicôncava para forma de foice, com conseqüente aumento da viscosidade sanguínea e formação de cristais tactóides. Esta é a base da fisiopatologia da doença.

Considera-se AF apenas quando o indivíduo tem manifestação de Hg S em homozigose , ou seja, manifesta à eletroforese de hemoglobina o padrão com predomínio absoluto de Hg S.
A Anemia Falciforme (AF) é a doença hereditária mais prevalente no Brasil, chegando a acometer 0,1% a 0,3% da população negróide, com tendência a aumentar cada vez mais na população geral devido ao alto grau de miscigenação em nosso país. Baseado nos dados de prevalência estima-se que existam 2 milhões de portadores do gene da Hg S e mais de 8000 afetados com a forma homozigótica (Hg SS), além de outros tantos afetados pelas outras formas de Doença Falciforme (DF), como Hg "SC", Hg "SD" , Hb "Sb" talassemia, etc. Estima-se o nascimento de 700 a 1000 casos novos de DF no Brasil.

Na infância , a AF ( homozigose da Hb S ) está associada a alta morbidade e mortalidade devido a crises de infarto ósseo, sepse bacteriana, sequestro esplênico e/ou hepático, síndrome torácica aguda, acidentes vasculares cerebrais (AVC), além dos defeitos deletérios da anemia no desenvolvimento fisiológico e intelectual do indivíduo.

A diminuição significativa das altas taxas de mortalidade de alguns anos atrás ocorreu por adoção de medidas simples mas que dependem principalmente do diagnóstico precoce da doença, pois é necessário:

1) introduzir precocemente o recém nascido afetado em programas
de assistência médica específica;

2) educar os pais a identificar os primeiros sinais e sintomas das complicações de risco como dor, febre, palidez súbita, icterícia intensa e aumento do fígado e baço além do habitual para cada lactente, e como proceder para procurar assistência médica apropriada.

3) iniciar precocemente a profilaxia contra infecções, principalmente as pneumocócicas, que sem dúvida é uma das principais causas de mortalidade nesses pacientes.

4) Realizar aconselhamento genético.
O screening neonatal para hemoglobinopatias permitiu que o acompanhamento precoce destas crianças em centros especializados, reduzisse a mortalidade destas por infecções pneumocócicas de 40% para 10%, nos países em que esta medida foi adotada.

É necessário que os pacientes falcêmicos sejam reconhecidos como de gravidade quando apresentam quadro febril, devendo ser reconhecido como imunocomprometido, pois sabemos que estes pacientes tem a capacidade de opsonização reduzida e consequentemente maior risco de sepses por capsulados, sendo o mais freqüente em infecções comunitárias de qualquer faixa etária a etiologia pneumocócica. O risco de sepses pneumocócica no paciente com AF é 100 vezes maior que na população geral.

Não se justifica hoje o uso de penicilinas como terapia única para estes pacientes com idade até 5 anos e em vigência de quadro febril, já que estes se corretamente acompanhados já usam penicilina diariamente por via oral ou a cada 21 dias por via intramuscular como profilaxia de infecção pneumocócica. Convém ressaltar que é cada vez mais freqüente o aparecimento de cepas de pneumococo resistentes à penicilina.

A conduta preconizada hoje para o paciente de até 5 anos, com anemia falciforme e febre é:

1) anamnese e exame físico completo do paciente;

2) coleta de hemograma, reticulócitos e culturas de sangue, urina e outras que pela anmnese ou exame físico se fizerem necessárias , exame do líquor principalmente em lactentes de até 12 meses;

3) RX de tórax e outros que se fizerem necessários para o esclarecimento diagnóstico do quadro febril;

4) iniciar ceftriaxone ou penicilina associada ao cloranfenicol como terapia empírica até os resultados de cultura, com reavaliação do paciente em 48 a 72hs, decidindo pela manutenção ou suspensão da terapia instituída de acordo com a evolução do paciente e resultados de exames. Pode-se fazer a opção por terapia oral.

Cecilia Maria Figueira Silva
Profª do Departamento de Pediatria - Centro Biomédico - UFES